Коровье бешенство

gordon0030@yandex.ru

Архив выпусков | Участники

↓№ 41↑

03.12.2001 Хронометраж

30:00

Насколько опасно так называемое коровье бешенство? О том, представляет ли эта проблема опасность для человека или она надумана в связи с перепроизводством мяса, доктора медицинских наук Виктор Ройхель и Игорь Завалишин.

Материалы к программе:

В течение последних лет одной из актуальнейших проблем не только неврологии, но и медицины в целом являются прионные болезни человека. Свойства возбудителя этих заболеваний (прионного белка), особенности поражения центральной нервной системы (прионы концентрируются главным образом в головном и спинном мозге), прогрессирующее течение болезней с неизбежным летальным исходом и отсутствие терапевтических средств объясняют возрастающий интерес к данной группе нейродегенеративных заболеваний не только среди неврологов и психиатров, но и среди вирусологов, нейроморфологов, эпидемиологов. Разработка данной проблемы требует также взаимодействия и с ветеринарами, что связано с установлением идентичности линий прионов, выделенных от коров с трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатией (бытовое название коровье бешенство. Заболевание новое, впервые зафиксировано в 1986 г.) и от пациентов с новым вариантом болезни Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ). Последнее обстоятельство свидетельствует о реальной возможности заражения людей прионами при употреблении в пищу мясных продуктов, полученных из пораженных данными возбудителями животных.

Прионный белок в неинфекционный (клеточной) форме является жизненно необходимым и обнаруживается в организме всех млекопитающих, включая и человека. Однако в результате посттрансляционных изменений, образуется инфекционный прионный белок — возбудитель прионных заболеваний. Инфекционная форма отличается от нормального прионного белка физико-химическими и биологическими свойствами.

В настоящее время выделяют следующие типы прионных болезней человека:

• Спорадические (БКЯ, атипичные варианты БКЯ, спорадическая фатальная инсомния (смертельная бессонница), развитие которых связано с возможной соматической мутацией гена прионного белка.

• Приобретенные (инфекционные) (куру, ятрогенная БКЯ, новый вариант БКЯ).

• Наследственные (наследственная БКЯ, синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера, фатальная семейная инсомния (смертельная бессоница), различные атипичные деменции (формы слабоумия), развившиеся в результате генной мутации прионного белка.

Спорадические прионные болезни

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) была впервые описана в начале XX века, при этом более 90% случаев приходится на спорадические случаи, 10% — на ятрогенные (связанные с инфицированием, напр. при манипуляциях с мед. инструментами) и наследственные формы. Общая годовая частота этого заболевания в разных регионах практически одинакова и составляет 0,3–1 случай на 1 000 000 населения, при этом мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины (1,5:1).

Пик заболеваемости приходится на 60–65 лет; среднее время выживания составляет около 8 месяцев (90% пациентов умирают в течение первого года болезни). Однако описаны случаи с более быстрым течением заболевания, когда в течение нескольких недель развивается акинетический мутизм и смерть наступает через 2–3 месяца от начала болезни.

Симптомы, отмечаемые приблизительно у 1/3 больных за недели и месяцы до развернутой клинической картины, включают вегетативные нарушения (астения, нарушения сна и аппетита, снижение массы тела и потеря либидо, плохо определяемые болевые ощущения), нарушения внимания, памяти и мышления. Также могут отмечаться деперсонализация, эпизоды дезориентации, эмоциональной лабильности и галлюцинаций.

При классическом течении заболевания часто наблюдается атаксия (пошатывание) при ходьбе (у 70% больных), головокружение, а также и другие мозжечковые нарушения (дискоординация в конечностях, тремор). Описываются также нарушения зрительного восприятия, зрительные галлюцинации.

Классическая триада гистологических изменений мозга при БКЯ складывается из спонигоформной дегенерации нейронов и их отростков (превращение ткани мозга в подобие ажурной вуали), гибели нейронов.

Однако помимо типичной выделяются и атипичные варианты болезни Крейтцфельдта-Якоба, составляющие 10% наблюдений. В эту группу включены случаи с продолжительностью болезни более 2 лет. Описаны атактическая форма болезни (с преобладанием мозжечковых нарушений над психическими), амиотрофический вариант БКЯ (при наличии выраженной мышечной атрофии уже на ранних этапах болезни) и др.

Наконец, в последние годы описаны 6 наблюдений спорадической фатальной инсомнии, клинически и патологоанатомически идентичной семейной форме заболевания.

Развитие приобретенных (инфекционных) прионных болезней связано с каннибализмом (куру), случайном проникновении прионов, а также с употреблением в пищу мясных продуктов, полученных из зараженных коров, при новом варианте БКЯ.

Эпидемия куру развилась в 50-х годах XX столетия в племени Форе, проживающем в горных районах Папуа Новой Гвинеи, в котором существовал ритуальный каннибализм, после запрещения которого заболевание практически не регистрируется.

Все случаи ятрогенных прионных болезней относятся к БКЯ, возникшей в результате различных хирургических и медицинских манипуляций: использования недостаточно простерилизованных нейрохирургических инструментов; пересадки твердой мозговой оболочки и роговицы.

До настоящего времени не выделы профессиональные группы риска, хотя имеются описания отдельных случаев возникновения БКЯ у двух лаборантов-гистологов, нейропатоморфолога и нейрохирурга. Роль употребления молока в передаче этого заболевания не установлена.

(!) В 1994–2001 г. в Великобритании, в меньшей степени — во Франции и Ирландии, было зарегистрировано около 100 случаев нового варианта БКЯ, развившегося после эпизоотии (эпидемия у животных) спонгиоформной энцефалопатии у коров и, вероятно, связанного с ней. При этом клиническая и патоморфологическая картина нового варианта БКЯ отличается от классических проявлений данного заболевания. Возраст этих больных колебался от 16 до 40 лет, длительность течения болезни составила в среднем 13 месяцев.

Ряд исследователей связывает стремительное омоложение болезни с использованием костного желатина как связующего в гамбургерах, пище, в основном, молодежной.

Наследственные прионные болезни человека.

Синдром Герстманна-Штреусслера-Шейнкера регистрируется c частотой 1 случай на 10 000 000 населения.

Клинические симптомы появляются на 3-м или 4-м десятилетии жизни, средняя продолжительность заболевания составляет несколько (в среднем 5) лет. Начальными симптомами являются мозжечковые нарушения, позже может присоединиться деменция (слабоумие).

Фатальная семейная инсомния. Заболевание начинается в возрасте 25–71 года (в среднем 49 лет) и может иметь как короткое (от 6 до 13 месяцев), так и более длительное течение (от 24 до 48 месяцев).

Диагностика прионных болезней по-прежнему остается одним из сложных вопросов, поскольку поставленный клинически (а при спорадической БКЯ — и электрофизиологически) диагноз должен быть достоверно подтвержден при патогистологическом исследовании мозговой ткани.

Однако в последнее время, появились новые способы прижизненной диагностики — напр., путем заражения исследуемыми биологическими материалами (сыворотка, сгусток крови, суспензия ткани мозга, полученная при биопсии) клеточной культуры с последующим цитологическим и электронно-микроскопическим ее изучением. В качестве альтернативы биопсии мозга для подтверждения диагноза БКЯ в последние годы было предложено исследование цереброспинальной жидкости и биопсия ткани глоточной миндалины.

Из инструментальных методов исследований диагностическое значение при БКЯ имеет электроэнцефалография (ЭЭГ), компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).

(!) Несмотря на прогресс, достигнутый в понимании этиологии и патогенеза прионных болезней, а также накопленный клинический опыт, лечение прионных болезней на современном этапе включает лишь симптоматические средства.

Профилактика прионных заболеваний осуществляется по нескольким направлениям. Так, наряду с ограничением использования лекарственных средств, приготовленных из тканей коров, прекращено производство гормонов гипофиза животного происхождения. В ряде стран введены ограничения на трансплантацию твердой мозговой оболочки. Разрабатываются запретительные меры на трансплантацию тканей, переливание крови и назначение препаратов крови от больных слабоумием.

Поскольку передача прионных болезней от человека человеку предполагает прямое проникновение инфекционного материала, при работе с больными, а также при контакте с биологическими жидкостями необходимо придерживаться правил, предусмотренных при работе с больными со СПИДом. При вскрытии умерших больных применяют те же правила.

Учитывая прогнозы, не исключающие возможности значительной эпидемии нового варианта БКЯ в ближайшие 10–15 лет, а также отсутствие эффективной терапии, соблюдение перечисленных предупредительных мер в настоящее время является основным направлением борьбы с прионными болезнями.

Прионные болезни и современные проблема биотерроризма.

То, что известно ученым сегодня по этой группе болезней, практически исключает в настоящее время возможность использования их в качестве биологического оружия как по отношению к животным, так и к человеку. Это предполагает преднамеренное внедрение возбудителей болезни. Например, продажу потребителю заведомо инфицированных костной муки или желатина, что, кстати, не дает 100% гарантии заражения. Основная причина неэффективности преступного использования возбудителей прионных заболеваний в том, что они очень молоды, изучение их находится лишь на начальной стадии, и в настоящее время здесь больше неизвестного, чем известного:

— Почему происходит трансформация нормального белка в патологический?

— Трудности определения параметров межвидового барьера: человек — животное. Отсюда невозможность полностью ни подтвердить, ни опровергнуть вероятность заражения, напр. от коров. Аналогичная проблема — возможно ли заражение человека прионной болезнью овец (скрепи), известной уже более 200 лет.

— Чем определяется генетическую предрасположенность человека к этим заболеваниям?

— Почему иммунная система не распознает инфекционные формы прионного белка? Иммунитет «молчит» и вместо того, чтобы реагировать на патологические прионы как на «чужие», он видимо воспринимает их как «свои».

При этом к сожалению, существует вероятность непреднамеренного распространения прионных заболеваний человека и животных. Так, Великобритания, видимо, больше всего пострадала от так называемого «коровьего бешенства», поскольку являлась самым крупным производителем костной муки для кормов в животноводстве. Технологии ее обработки были упрощены, в то время как для гибели возбудителя требуется температура 600 и более градусов по Цельсию. Затраты Великобритании в борьбе с этой бедой равны ее затратам за весь период Второй мировой войны. Так что, вспышки прионных болезней у животных могут нанести значительный и даже разрушительный урон экономике страны или целых регионов, как это случилось со странами ЕС. На сегодня случае заражения скота выявлены уже не только в Европе, напр. во Франции, но и в Японии, Канаде. В случае заболевания одного животного сжигается все стадо. Сейчас дискутируется даже вопрос об уничтожении пепла.

Что касается прионных болезней человека, то по решению ВОЗ во всех странах, куда поставлялась английская говядина, будет идти особая регистрации больных с целью выяснения такой зависимости. Важно отметить, что именно в мясе патологические прионы не были обнаружены, поэтому вопрос о пищевых запретах на говядину как профилактическую меру остается открытым.

Вопросы для дискуссии:

1. Существует ли объяснение тому факту, что мужчины заболевают БКЯ чаще, чем женщины?

2. Возможно ли, чтобы молодые люди, инфицированные новым вариантом БКЯ, до клинических проявлений болезни, могли передать ее по наследству своим детям?

3. На какой стадии находится изучение прионных болезней за рубежом?

4. Согласны ли зарубежные коллеги с тем, что прионные инфекции, хотя бы потенциально, не могут быть использованы в качестве биологического оружия?

5. Существуют ли или планируются совместные исследовательские проекты, тем более что средства выделяемые ученым в России явно недостаточны?

Библиография

Верещагин Н. В., Жученко Т. Д., Завалишин И. А., Ройхель В. М., Шитикова И. Е. Прионовые болезни//Вестник РАМН. № 9.

Верещагин Н. В., Завалишин И. А., Ройхель В. М. и др. Прионы и нейродегенеративные заболевания у человека//Клиническая медицина. 1998. № 5.

Жученко Т. Д., Завалишин И. А., Ройхель В. М., Шитикова И. Е. Прионовые заболевания человека//Журнал неврологии и психиатрии. 1998. Т. 98. № 1.

Завалишин И. А., Ройхель В. М. Новые возможности диагностики болезни Крейтцфельдта-Якоба//Вопросы вирусологии. 1997. № 5.

Завалишин И. А., Н. И. Лисяный, В. А. Руденко, И. А. Гнедкова. Иммунная система головного мозга. Киев, 1999.

Завалишин И. А., Ройхель В. М., Тер-Ованесян М.Д., Шитикова И. Е., Смирнов В. Н. Феномен прионов в медицине и биологии//Российский физиологический журнал. 1999. № 7.

Завалишин И. А., Ройхель В. М., Гулевская Т. С. и др. Патология головного мозга при болезни Крейтцфельдта-Якоба//Журнал неврологии и психиатрии. 2000. № 8.

Зуев В. А., Завалишин И. А., Ройхель В. М. Прионные болезни человека и животных. М., 1999.

Тема № 41

Эфир 03.12.2001

Хронометраж 30:00

www.ntv.ru

Сайт управляется системой uCoz